孤獨癥普系障礙的預后

PEDIATRICS Vol. 105 No. 5 May 2000, p. e65

Counseling Parents Regarding Prognosis in Autistic Spectrum Disorder
孩子父母咨詢：孤獨癥普系障礙的預后
James Coplan, MD      李思特譯

    From the Department of Pediatrics, University of Pennsylvania School of Medicine, Children's Seashore House of The Children's Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania.

    摘要：
    提出了以年齡、智力水平、孤獨癥表現嚴重程度的估計孤獨癥普系障礙（見注一）預后的三維模式。孤獨癥普系障礙的表現可由最輕微到最嚴重。而且，癥狀隨時間而有規律的改變。例如，兒童早期的模仿言語到兒童后期或青少年期變成了只理解言語的表面意義，難于理解幽默。孤獨癥普系障礙的預后受孤獨癥普系障礙表現程度和精神發育遲滯程度的交互影響，或者是其中之一的影響。所有的孤獨癥普系障礙者可有不同的智力（如嚴重的孤獨癥普系障礙伴嚴重的智力障礙，嚴重的孤獨癥普系障礙伴智力正常，等等）。孤獨癥表現的嚴重程度、智力水平和癥狀表現隨時間而變化，這三者的相互之間的關系用三維圖表現出來。這一三維圖可用作咨詢工具，以及將來的這方面的研究也進行了討論。  

    關鍵詞：孤獨癥， 孤獨癥普系障礙， 廣泛性發育障礙， Asperger綜合癥， 發育延遲。
　
    孤獨癥普系障礙孩子的父母常常想知道這一疾病的預后。本文中，基于我二十多年臨床經驗，提出一個模式，可作為對該癥預后的初步估計向孤獨癥普系障礙孩子父母介紹。這一模式并不能使臨床醫師完全肯定孩子的最后結果。但是，它可作為不同程度孤獨癥普系障礙預后的一般認識，充當父母訓練、干預孩子的指南。雖然，該模式源起于我的臨床經驗，我認為這一模式對流行病學研究、孤獨癥普系障礙預后、術語方面的問題及那些公認的干預治療的評價具有潛在的參考作用。

    孤獨癥普系障礙發育上質的改變是變異（atypical），在某種意義上說，年齡和發育水平與典型表現不符。例如，到了二十四個月還不能說單詞說明言語發育延遲（但對于年齡更小的孩子是正常表現），但是，到了二十四個月不說話，卻突然出現模仿言語（即刻模仿和延時模仿），這就是變異。一個對變異這一概念領會頗深的孤獨癥普系障礙孩子的父母描述他們的孩子發育上走了歪路（off the beaten path）。

    在四個可接受的基本前提下，可采用本模式向孩子父母進行咨詢。

    首先，不論持“粗糙分類”（lumpers）還是“精細分類”（splitters）的觀點，變異性發育從輕度到重度呈普性趨勢，孤獨癥、廣泛性發育障礙、Asperger綜合癥應該考慮為連續的系列，臨床特征相互重疊的分離實體。孤獨癥普系障礙表現為語言和其它有關能力發育的質的扭曲，伴功能障礙的趨勢，重復刻板行為。在這一普系上，這些種種特征以不同比例、不同程度地表現著。我以“變異度”（atypicality）來表示孤獨癥普系障礙核心特征表現的嚴重程度。

    第二，孤獨癥普系障礙表現的類型隨年齡而變化。早期跟蹤研究表明，合并有智力發育遲滯（見注二）的孤獨癥普系障礙預后很不好，說明隨著時間的變化并沒有好的改變。不過，充足的資料證明，隨著時間的改變，許多孤獨癥普系障礙的孩子經歷了明顯的質的變化。

    第三，任何嚴重程度的孤獨癥普系障礙能合并不同程度的一般智力。我用一般智力的概念含義很廣，就是孤獨癥普系障礙孩子的普通智力，因為這些孩子中言語和非言語能力相差懸殊。年齡非常小的孤獨癥普系障礙孩子以常規的方式不能檢測智力，因為他們不能意識到測試者希望他們模仿一些所給定的任務。在這種情況下，我常常采用在特定的年齡所出現相應的適應性技能取代正式的IQ。

    第四，任何特定的孤獨癥普系障礙孩子的長期預后由孤獨癥普系障礙本身和整體認知能力或整體認知延遲的水平相互影響所決定。以我的經驗，這兩者相互影響是復雜的，而不僅僅是兩者簡單地相加，是一種功能網絡式的關系。這一臨床印象部分被研究文獻所支持：高智力水平與良好的預后相聯系。但是，我很難相信任何一個研究具有系統的標準智力測驗和癥狀嚴重程度的評價。

    前述的原理可用圖來表示（圖一）。首先，我設計了三個軸：年齡、智力、變異度。X軸代表年齡，左邊是虛線，因為沒有人的年齡小于零。Y軸代表智力，Z軸代表變異度。我假設了兩個代表兩極的小孩：一個小孩IQ很低伴嚴重的發育變異，一個小孩IQ高伴輕微的發育變異。

    孤獨癥普系障礙預后的三軸模型，X軸代表年齡，零點代表出生時；Y軸代表智力，零點代表IQ為70（智力發育遲滯的劃界分），在X軸之上的是智力在正常范圍的孩子，而在X軸之下的是智力發育遲滯的孩子；Z軸代表變異度，行為變異的程度從輕到重。

    孩子A表示嚴重的行為變異伴智力發育遲滯。立方體的大小表示個體臨床缺陷的程度，即孤獨癥普系障礙和智力發育遲滯程度的綜合。在不同的年齡階段，他一直表現出穩固的孤獨癥普系障礙和智力發育遲滯的癥狀。孩子B的行為變異嚴重程度為中到輕度，智力水平在正?；蛏愿叩乃?，隨著年齡的增長，孤獨癥普系障礙的核心特征逐漸分解成片段，嚴重程度隨時間逐漸消融。另外的組合（如嚴重的變異行為和相對正常的智力發育，輕度的變異行為和嚴重的智力發育遲滯）也有可能，但沒在圖上表示出來。

    正如在圖一中的示例，有嚴重行為變異和智力發育遲滯的孩子傾向于終身具有典型的孤獨癥性表現。相反，只有輕度的行為變異和智力處于正常范圍的孩子隨時間推移可逐漸改善，可達到表面上正常的程度，但細微的損害仍然存在。（美國精神病學會的DSM-III也明確地描述了這一現象，即“孤獨癥-殘留狀態”，以前滿足孤獨癥的診斷標準，但目前不再滿足這一標準了，在以后的版本上這一診斷名稱被刪除了，目前不再應用于臨床）。當第一次遇到一個長期、輕度殘留孤獨癥普系障礙的年齡較大的孩子、青少年或成人時，很難想象這個人在學前期的臨床表現。

    對這些恢復較好的孤獨癥普系障礙者潛在的損害之處是接受教育和社會關系系統，因為這些人表面上并不顯示需要特別的幫助，但實際上孤獨癥普系障礙的癥狀完全消失者非常罕見。

    與孩子父母探討這一圖時，我總是向他們解釋，除了圖中所列舉的兩個例子外，還有無窮無盡的變異度和智力的結合（較高的智力伴嚴重的孤獨癥普系障礙癥狀，嚴重的智力發育遲滯伴輕度的孤獨癥普系障礙癥狀，等等）。如果只是第一次見面，了解不深的話，我不能肯定他們的孩子位于圖上的哪一點，也不能絕對地說他們孩子的長期結局。不過，如果通過多次了解，全面評價后，我對孩子以后的結局能有個大概的估計。孩子父母也總是認為這些是有幫助的。雖則不能給他們一個絕對的預后估計，至少這一估計預后的方法是綜合了以往的有關研究和本人的經驗，能合理地預計孩子在以后的大致發育傾向。（有些孩子的父母被三維圖所迷惑，我通常用更具體的比喻：身高和體重，例如，有人很高但很瘦【像籃球運動員】；有人很高但結實【象足球運動員】；矮瘦；矮胖。同樣，有人可以是非常聰明的伴輕度孤獨癥普系障礙癥狀，有人可以是非常聰明的伴嚴重孤獨癥普系障礙癥狀。等等。）

    除了作為對孩子父母咨詢的一個工具，這一模式對研究也有一定的指導作用。首先，在流行病學和病因方面，孩子位于四個象限內的頻率相等嗎？（即非常聰明的伴嚴重孤獨癥普系障礙癥狀，非常聰明的伴輕度孤獨癥普系障礙癥狀，智力發育遲滯的伴輕度孤獨癥普系障礙癥狀，智力發育遲滯的伴嚴重孤獨癥普系障礙癥狀等等情況的人數。）位于四個象限的群體具有不同中的病因嗎？第二，診斷孤獨癥普系障礙的標準一般只看診斷時的臨床表現，而不是以后的兒童期、青少年期、或成人期的狀況。這一三維模式強調對大齡孩子和成人孤獨癥普系障礙者以發育質量和社會為取向的診斷。第三，這一模式所預計的長期結局，是在沒有進行干預的情況下的自然結局。多年來，各種這方面的治療都在一段時間內流行，不過，如果在最初診斷時確實是嚴重的孤獨癥普系障礙和智力發育遲滯的話，沒有太多的證據證明孩子在接受治療二十或三十年后比自然結局有多少好轉（見注三）。

    我提出這一模式，強調長期的孤獨癥普系障礙和智力損害量化系列跟蹤。當前可利用的基本上是診斷時的資料，而不是系統的孤獨癥普系障礙嚴重程度隨時間變化的跟蹤資料。不過，這些工具，如兒童期孤獨癥評定量表、孤獨癥診斷面談修訂版、孤獨癥診斷觀察問卷可用于或改編以適合于這一目的。當試圖評價一種干預效果時，進步的程度和以后結局，這一孤獨癥普系障礙癥狀嚴重程度和智力的縱向資料，可用這一模式可作為臨床工具而不僅僅是一種理論上的概念。

　

    譯者注：

    注一：孤獨癥普系障礙是指一類與孤獨癥有本質上類似的疾病，都是發育障礙性疾病，本文用這一名稱說明作者不僅僅是針對孤獨癥，而且還包括類似的其它情況。

    注二：最初曾認為孤獨癥患者的智力均受到損害。但現在認為，孤獨癥的智力不是每個人都有損害，其智力可由最差到個別的高出正常水平不等。文中的智力、認知能力可視為同義語。IQ即智商，表示智力的高低，正常人一般在90—110之間。智力發育遲滯是疾病診斷名稱，即通常所說的弱智。在下文中所說的一般智力是指一個人的綜合智力，智力測驗中包括兩個方面，言語智力和操作智力，一般來說，孤獨癥孩子操作智力接近正常，言語智力明顯受損。一般智力即是綜合各種能力的總智力。

    注三：作者在這一段的陳述主要說治療的效果，但過于悲觀?，F在的觀點認為，各種治療方法，沒有那一種完全適合所有的孤獨癥孩子，但心理干預，只要方法恰當，多少有些效果。