孤獨癥測評標準——世界衛生組織

孤獨癥測評標準——世界衛生組織

F84　彌漫性發育障礙總論
　　本組障礙的特點是社會人際交往和溝通模式的性質異常，興趣與活動內容局限、刻板和重復。個體在各種場合的各種功能活動都具有這種彌漫性質異常的特征，但它們在程度上有所不同。多數病例的發育異常始于嬰幼兒期，除少數例外，均在五歲以內就已明顯。常見（但并不總有）某種程度的一般認知損害，但本障礙只以行為相對于智齡（無論有無發育遲滯）的偏離來定義。對本組彌漫性發育障礙的再分類存在某些意見分歧。
　　本障礙的有些病例可伴有、也許可歸因于某些內科情況，其中以嬰兒痙攣、先天性風疹、結節性硬化、腦內脂肪沉積病和脆性X染色體異常最為常見。但本障礙的診斷應以行為特征為依據，不管是否伴發內科情況；不過，任何伴發情況都必須單獨編碼。如存在精神發育遲滯，亦應在F70－F79單獨編碼。這很重要，因為并非所有的彌漫性發育障礙都表現出精神發育遲滯。
　　
　　F84.0 童年孤獨癥
　　一種彌漫性發育障礙，在3歲以前出現發育異常和／或受損。特異性的功能失?？梢娪谒幸韵氯矫妫?a href="/Kangfu/jiaowang/" target="_blank" class="innerlink">社會交往、溝通和局限的重復行為。男孩發病比女孩高3－4倍。
　　診斷要點
　　病前常沒有毫無疑問的正常發育期，即使有，3歲以前也已出現明顯異常相互講社交總是有性質損害。其表現方式為對社交情緒線索估價不當，對他人的情緒也就缺乏反應，不能根據社交場合調整自身的行為；不能利用社交信號，對社會、情緒和交流行為的整合能力弱；尤其缺乏社交-情緒的相互性應答。交流的性質損害同樣普遍存在。表現為不能應用任何已掌握的語言技能；不能在扮演和模仿游戲中正確地充當角色；在交談中跟不上趟，缺少應對；言語表達缺乏靈活性，思維相對缺乏創造 性和幻想性；對他人的語言或非語言性啟示缺乏情緒反應；不能運用語調和語氣的變化來適應交談的氣氛；在口語交談中同樣缺乏手勢以強化或加重語氣。
　　本狀況還以行為、興趣和活動的局限、重復與刻板為特征。傾向于采用僵化刻板、墨守成規的方式應付五花八門的日?；顒?；在新添活動、舊有習慣和游戲中都是如此?？梢缿倌撤N少見的，通常是不柔軟的物體，在童年早期尤其如是?；純嚎赡軋猿致男袩o意義的特殊常規作為儀式；可能會刻板地專注于日期、路徑或時間表；常有刻板動作；常對物品的無功能成份（如氣味和質感）發生特殊興趣；拒絕改變日常生活規律或個人環境的細微末節（如移動居室內的裝飾品或家具）。
　　除這些特殊診斷指征外，孤獨癥患兒還常出現其他一些非特異性問題，如害怕／恐怖，睡眠和進食紊亂，發怒和攻擊。自傷（如咬手腕）較常見，伴有嚴重精神發育遲滯時尤其如此。大多數孤獨癥患兒對閑暇的安排缺乏自發性、主動性和創造性，在工作中也難于運用概念作出決定（即使這些任務是他們力所能及的）。孤獨癥的特征性缺陷的特殊表現形式隨患兒年齡增長而有所改變，但這種缺陷一直延續到成年，類似的問題可表現在更廣的范圍內，如社會化、溝通和興趣類型。只在3歲以前就已出現發育異常的患兒才可確診該綜合征，但在各年齡段都可作出診斷。
　　孤獨癥患兒的智商可高可低，但約3／4的病例有顯著的精神發育遲滯。
　　包含：孤獨性障礙
　　 嬰幼兒孤獨癥
　　 嬰幼兒精神病
　　 Kanner氏綜合征
　　鑒別診斷
　　除了在不同類型的彌漫性發育障礙之間相互鑒別外，還應注意到：特定感受性語言發育障礙（F80.2）繼發社交-情緒問題；反應性依戀障礙（F94.l）或脫抑制性依戀障礙（F94.2）；伴有某些情緒／行為障礙的精神發育遲滯（F70-F79）；發病極早的精神分裂癥（F20.－）； Rett氏綜合征（F84.2）。
　　不含：孤獨性精神病態（F84. 5）
　　
　　F84.1不典型孤獨癥
　　一種彌漫性發育障礙，與孤獨癥的區別在于起病的年齡，或不能滿足孤獨癥的全部三條診斷標準。發育損害只在3歲以后才表現出來；和／或診斷孤獨癥所需的三方面精神病理中有一或兩項沒有明顯的異常（這三個方面為相互性社會交往、溝通和局限、刻板與重復行為），但在其它方面有特征性異常表現。不典型孤獨癥多發生于精神發育遲滯嚴重的兒童，由于功能極度低下，致使診斷孤獨癥所需的特定性行為偏離無法表現出來；也可發生于患有嚴重特定感受性語言發有障礙的兒童。不典型孤獨癥因此構成有別于孤獨癥的一種有意義的狀況。
　　包含：不典型兒童精神病
　　 精神發育遲滯伴有孤獨癥特征
　　
　　F84.2 Rett氏綜合征
　　一種病因不明的狀況，迄今只見于女孩，可根據特定的起病、病程和癥狀學類型將之區分出來。典型表現為，早期發育正常，隨后出現手的技巧和言語的部分或完全喪失，同時有頭顱增長變慢、通常起病于7－24個月。手的刻板性扭動、過度換氣和目的性手動喪失尤其具有特征性。社交和游戲發育在起初23年里受到阻礙，但社會興趣仍可保存。童年中期可出現軀干共濟失調和失用癥，伴有脊柱側凸或后凸，有時出現舞蹈樣手足徐動癥性運動?？偸菍е聡乐氐木駳埣?。童年早、中期經常出現暈厥發作。
　　診斷要點
　　多數病例起病于7－24個月。最具特征性的表現是喪失目的性手動和獲得性精細運動操作技能。伴有語言發育喪失、部分喪失或缺陷；特有的刻板性扭動或“洗手”樣動作，上肢彎曲放到胸前或下額前；刻板地用唾液把手弄濕；不能正常咀嚼食物；常有過度換氣發作；幾乎總有大小便失禁；常常過度流誕和伸舌；缺乏社會參與。典型病例中，患兒保持一種“社交性微笑”，注視或凝視他人，但在童年早期不與他人交往（盡管以后會有社會交往）。站立和行走時所占基地很寬，肌張力低，軀干活動常有共濟失調，常見脊柱側凸或后凸。約半數病例到青少年或成年出現脊髓萎縮并伴有嚴重運動不能。后來可出現強直狀態，下肢常較上肢更嚴重。多數病例出現癲癇發作，常有某種類型的較輕發作，一般始于8歲前。與孤獨癥不同，故意自傷、復雜刻板的專注或常規動作罕見。
　　鑒別診斷：
　　Rett氏綜合征在發病早期的鑒別診斷主要基于無目的的手動、頭顱發育變慢、共濟失調、刻板的“洗衣”樣手動以及咀嚼運動缺乏。本障礙的病程，即漸進性運動功能惡化，更可資確診。
　　
　　F84.3 其它童年瓦解性障礙
　　一種彌漫性發育障礙（不是Rett氏綜合征），定義為病前有一段正常發育期，病后幾個月內，發育過程中所獲得的技能在至少幾個方面有肯定的喪失，同時出現社會交往、溝通和行為功能諸方面的特征性異常。常有模糊的前驅癥狀期，患兒變得浮躁、易激惹、焦慮和多動。接增而來的是言語和語言貧乏與喪失，伴有行為瓦解。有些病兒技能的喪失是持續進行性的（通常在本障礙伴有具診斷意義的進行性神經系統病態時），但更常見的是在持續數月的技能減退后出現平臺期，然后稍有改善。預后常常很差，多數患兒遺留嚴重的精神發育遲滯。本癥在多大程度上有別于孤獨癥還不清楚。有些病例可因伴發的腦病導致本癥，但診斷應根據行為特點作出。伴發的任何神經科情況都應單獨編碼。
　　診斷要點
　　診斷依據有：至少在2歲前，有一明確的正常發育期；接著是既往獲得的技能的確定的喪失；伴有社交功能的性質異常。常有語言的嚴重退化或喪失；還可有游戲、社交技能和適應行為的退化；也常見大小便失禁，有時出現運動控制能力衰退。典型病例可伴有對環境普遍喪失興趣，刻板的、重復的運動性作態，以及類似孤獨癥的社交和溝通障礙。此綜合征在某些方面類似于成年人的癡呆，但在三個關鍵的方面有別；通常沒有任何可以辨認的器質性疾病或外傷的證據（盡管常疑有某種類型的器質性腦功能失調）；技能喪失后可再出現某種程度的恢復；社會化和語言交流的損害具有典型的孤獨癥樣偏離的性質而不是智力減退的性質。鑒于以上種種理由，此綜合征歸類于此而不是在F00～F09項下。
　　包含：嬰兒癡呆
　　 瓦解性精神病
　　 Heller氏綜合征
　　 共生性精神病
　　不含：伴發癲癇的獲得性失語（F80.3）
　　 選擇性緘默癥（F94.0）
　　 Rett氏綜合征（F84 2）
　　 精神分裂癥（F20.-）
　　
　　
　　F84.4 多動障礙伴發精神發育遲滯與刻板動作
　　本障礙定義不明確，分類學上的地位也不確定。其所以分類于此是因為有嚴重精神發育遲滯（智商低于50）并以多動和注意不集中為主要問題的兒童，常表現有刻板行為；這些患兒用興奮劑治療無效（不同于智商正常者），給藥后可能產生情緒惡劣反應（有時伴有精神運動性遲滯）；到青少年期傾向于以少動取代多動（這在智力正常的多動兒童中少見）。本綜合征還常伴有各種特定性或廣泛性發育延遲。尚不知道行為模式與低智商成器質性腦損傷的函數關系究竟有多大，也不清楚本障礙患兒如伴有輕度精神發育遲滯并表現出多動綜合征時，究竟在此處分類還是置于F90.一項下更恰當；目前將它歸入F90.-項下。
　　診斷要點
　　診斷根據為以下三項聯合出現：與發育過程不相適應的嚴重多動，刻板動作，嚴重精神發育遲滯；三項缺一不可。如果符合F84.0、F84.1或F84.2的標準，則應診斷于彼。
　　
　　
　　F84.５ AsPerger氏綜合征
　　本障礙分類學地位未定，其特征為典型的孤獨癥樣相互性社交活動性質異常，同時伴有興趣與活動內容局限、刻板和重復。與孤獨癥的根本區別在于沒有語言和認知的一般性發育延遲。多數患兒智力正常，但常有顯著的行為笨拙；多見于男孩（男女之比為8：1）。至少某些病例極有可能是輕度孤獨癥表現形式的變異，但不清楚究否所有患兒都是如此。本癥的異常有強烈的延續到青少年和成年期的傾向，而且這種異常似乎是個人特性的表現，不受環境因素的顯著影響。成年早期偶爾出現精神病發作。
　　
　　診斷要點
　　診斷依據是，不存在任何具有臨床意義的語言和認知的一般發育異常，與孤獨癥相同，同時存在相互性社會交往的質的缺陷和行為、興趣與活動方式的局限、重復和刻板。孤獨癥伴有的那種言語交流問題可有可無，但如有顯著的語言發育遲滯即可排除本診斷。
　　包含：孤獨癥性精神病態
　　 童年分裂樣障礙
　　不含：強迫性人格障礙（F60.5）
　　 童年依戀障礙（F94.l，F94 2）
　　 強迫障礙（F42.-）
　　 分裂型障礙（F21）
　　 單純精神分裂癥（F20.6）
　　
　　
　　F84.8 其它彌漫性發育障礙
　　
　　F84.9 彌漫性發育障礙，未特定
　　
　　這是一殘余診斷分類，用于符合彌漫性發育障礙的一般描述，但缺少合適的資料，或有矛盾的發現，不符合F84中任何其它編碼的障礙。
　　
　　F88 其它心理發育障礙
　　其它心理發育障礙
　　包含：發育性失認癥
　　
　　F89 未特定性心理發育障礙
　　未特定性心理發育障礙
　　包含：發育障礙 NOS