妥瑞癥(又稱也稱妥瑞氏綜合癥、吐雷氏癥、吐雷氏綜合癥)

　　什么是妥瑞氏癥(又稱妥瑞氏綜合癥、吐雷氏癥、吐雷氏綜合癥)

　　一八八五年，法國妥瑞醫生（Gilles de la Tourette ），提出八例不同于其它運動異常的病例報告，后擴充其定義并簡化名稱為「妥瑞氏癥」。

　　妥瑞癥是一種具神經生理基礎毛病，目前有許多證據指向此癥狀是源于腦基底核多巴（Dopamine）的高反應性。因而導致慢性且反復不斷出現不自在的動作及聲語上的「tic」-一個接一個，由簡單動作開始而逐漸復雜。Tic 就如同其短暫的英文發音一般，最常見的則為快速而短暫的眨眼睛、嘴巴、扮鬼臉、聳肩膀以及搖頭晃腦等動作而tic 的類型，以下我們將分做三種類行來討論：

　?。ㄒ唬﹦幼餍停鹤畛Ｒ姷挠姓Ｑ劬?、噘嘴巴、扮鬼臉、聳肩膀、搖頭晃腦等快速的引促動作，也會有斗雞眼、眼球快速轉動、磨牙、吐口水、反胃嘔吐或其它口部動作。也會撥弄手指、將關節弄出聲響、四處碰東西或捏他人、無意義的以手指敲桌子。而寫字的「tic 」則為：反復寫同一個字、或寫字中一再放下筆中斷再來。除此之外，亦會有模仿他人動作、傷害他人行為以及自我傷害行為的產生。

　?。ǘ┞曊Z型：清喉嚨、低吟、擤鼻子、以鼻吸氣、咳嗽以及大叫較為常見。其它還有喘氣、噎氣、口吃、吹口哨、模仿動物叫聲，發出字音、字節等粗魯、不雅的字句。也會重復自己說過的話或突然改變音量或聲調等行為。

　?。ㄈ└杏X或心理上：大部分的妥瑞癥患者在即將發病前都有征兆，譬如因為眼皮酸而眨眼睛、因脖子和肩膀酸而搖頭、聳肩，通常都是「tic的沖動；也有感覺到緊繃感、肌肉緊張、刺痛、甚至覺得別人癢而去抓別人的幻魅式「tic」（王輝雄、郭夢菲，民88）。

　　妥瑞氏癥的成因

　　神經醫學方面：

　　目前有許多證據指向妥瑞癥是源自于發展中的基底核出現多巴的高反應性。這些神經回路除了部分和掌管運動功能的腦皮質相接才有「tic 」的產生外，也和掌管行為或情緒的邊緣系統相接，才會出現強迫癥、易分心、及過度活動的問題。神經影像學也有多項證據支持此癥是基底核和額葉皮質下之間的聯系出了問題，而此神經回路也成了近年來研究病理機制的熱門話題。

　　遺傳方面：

　　依據美國妥瑞癥協會（The Tourette Syndrome Association）的歸納整理，此遺傳應是由帶有此基因的父母親傳給下一代，且表現的方式及程度在不同代間會有不同的差異。通常男性與女性的患者的程度不相同，表現方式也有所不同，而男性罹患的機率明顯的比女性多了3-4倍。

　　鏈球菌感染-熊貓癥：

　　美國衛生研究院在最近幾年來，努力研究一型可能由免疫機轉造成的妥瑞氏病因。稱為「合并鏈球菌感染的兒童自體免疫神經精神異常（ Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal Infection）」根據六個字母的開頭剛好組成「PANDAS」，因而昵稱為熊貓癥。只要妥瑞氏患者的癥狀很明顯的在感冒（特別是鏈球菌感染時）時急遽加重者，都會被懷疑，加上患者血清中可驗出自體抗體或特殊的淋巴球標記就可確立診斷。但此種病因仍占妥瑞氏患者中的少數，體質上必須有特定免疫反應才會發生。因為，大家都得過鏈球菌感染，卻不是人人都會并發熊貓癥。

　　診斷標準

　　根據DSM-IV1994年美國精神學會第四版的診斷和統計手冊，必須符合以下五個條件：

　?。ㄒ唬┒嘀剡\動性抽動及一種或更多聲性抽動。

　?。ǘ┻@些抽動會同時出現或分別在病程中不同時段出現。抽動每日發生多次，在一年以上期間幾乎天天出現。

　?。ㄈ┰诖似陂g內從無一次超過連續三個月以上的無抽動時期。此障礙造成明顯痛苦，或嚴重損害社會、職業、或其它重要領域的功能。

　?。ㄋ模┩ǔＴ谑藲q以前出現癥狀。

　?。ㄎ澹┐顺閯硬⒎怯捎谖镔|使用（如精神刺激劑）或一般性醫學狀況（ 如Huntington氏舞蹈病或病毒感染后腦炎）的直接生理效應所造成。

　　易并發癥狀有哪些

　　妥瑞氏癥除了除了有動作以及聲語型的癥狀以外，也可能有以下一項或多項狀況并存。其中包括強迫癥、專心注意度不足、過度活潑好動、學習困難、自我傷害行為或其它非情緒性問題。

　　以下我們將介紹其可能并發的癥狀：

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　　強迫癥以反復性非自愿的不愉快念頭以及重復同一行為為主要的困擾，患者難以理解自己的行為是非理性的或過份的，但是他們也無法完全控制這些念頭或行為的反復發生。以下是一些典

　　型強迫癥案例：

　　1.怕臟（如垃圾、污穢物、糞便等）及怕被污染。

　　2.過度的關心次序、排序或對稱。

　　3.持續性的懷疑。

　　4.害怕在激烈的或侵略性的刺激下所從事的行為。

　　5.會有嫌惡的思想，尤其是違反社會大眾期望的想法。

　　6.對每件事有過份要求負責的感覺。

　　7.過份的儲存收集金錢或其它物品。

　　雖然強迫癥患者一般都發病于青春期（約十二歲至二十二歲之間），但也有少數會出現在孩童期，以下特色可協助判斷強迫癥的征狀：

　　(1)強迫思想：

　　周期性及持續性的思緒刺激或印象所造成的顯著憂郁及痛苦以及對于真實生活問題的過度憂郁的思考。

　　(2)強迫行為：

　　重復性的行為，例如洗手、整理、檢查等等。內心的行為，如禱告、計算、緘默的覆述等與強迫必須嚴格的遵守某規范時所產生的行為。

　?。ǘ┳⒁饬θ毕葸^動癥：

　　妥瑞氏癥兒童常見的專心度不足以及過動癥行為，也常造成他們易沖動、好動以及粗心，因而影響他們在社交與學習上的困難。一般此行為多發生在兒童4-6 歲之間，而要確定妥瑞氏癥兒童患有注意力缺陷過動癥，則至少需持續六個月以上出現過動征兆，才算符合。

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　　許多妥瑞氏患者難以處理挫折以及怒氣，他因而們會攻擊他人并撞擊、咬、踢或丟東西來發泄，有些甚至會傷害自己。面對這些狀況時，我們應該教導患者這些行為是不對的，以下提供了放松技巧的小秘訣：

　　1.可經常將手放在口袋和衣袋中。

　　2.當怒氣來時深深的吸氣定慢慢的吐氣。

　　3.慢慢在心里從一數到十，逐漸放松。

　　4.告訴自己不要激動。

　　5.整理好自己的思緒，再做決定。

　　6.分散注意力，找其它事其來做。

　　除了運用上述的小技巧外，也可利用運動活其它活動來減少怒氣的產生。

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　　少數的妥瑞氏患者會有以下的自傷行為產生

　　1.咬嘴唇直至有疼痛的感覺

　　2.對自己或他人撞擊頭部或身體其它部位

　　3.以尖物來戳自己

　　4.喜歡將手放于燙熱的事物上若患者有上述行為時，則我們需多加注意，以防危險的發生。

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　　有學者注意到有許多妥瑞氏患者有各種不同程度睡的眠問題，例如難以入眠、淺眠的困擾、夢游、夜晚驚悚（如小孩在睡夢中突然大叫、哭鬧不休卻難以喚醒，而次日卻毫無記憶）以及尿床等問題產生。

　　患者的治療

　　并非所有的妥瑞氏患者都需要治療，可根據其嚴重程度來決定采用何種治療方式。根據目前研究，許多治療對妥瑞氏癥患者都有些許治療效果，但最好的方式仍建議采取藥物治療。

　　而藥物的種類又分為許多種，一種藥或許適合其中某些患者，但卻不適用在所有病患身上。不同的藥劑份量來給予治療，目的是要盡可能改善癥狀并減少副作用的產生。除此之外，藥物治療也往往無法達到立竿見影的效果，往往為了調整藥劑份量或種類就得用上數個月的時間，因此容易使父母親產生放棄的念頭。

　　學校適應問題

　　對于患有妥瑞癥的兒童而言，上學其實并不如想象的美妙。由于語言及動作癥狀的產生，將近百分之三十的妥瑞癥學童有學習方面的障礙。像是閱讀、書寫以及數學方面。

　　事前的溝通說明：

　　家長可在開學時，先準備好一本冊子或清單，詳細列出照顧妥瑞癥兒童時可能出現的狀況，以及過去成功解決的辦法。例如，當孩子在班級中出現嚴重干擾現象時，可準許他到醫務室去休息一下，也許只要使個眼色或暗語，就能避免上課中所帶來的困擾。

　　同儕間適時的說明：

　　老師可在妥瑞癥學童不在教室時，跟同學說明該生狀況。除了可避免其它同學的恐懼猜忌外，也可讓他們了解妥瑞癥兒童所需要的幫助并學習尊重與忍讓別人。

　　教室中的特殊安排：

　　在學校，妥瑞癥兒童通常都會有一些特殊需求。若可行的話，當妥瑞癥兒童考試時，對于時間的計時可以寬松些。此外，為避免妥瑞癥兒童不專心而安排其坐在中間的位置，反而容易增加其壓力與緊張。因此，可建議坐在前排側邊較為適當，并讓表現較好的學生坐在其四周，以增加良性的學習。

　　閱讀小技巧：

　　由于病情與藥物副作用的影響，妥瑞癥兒童較不易坐著專心上課，且由于動作上的擺動，使的閱讀的段落容易脫序。因此，老師可將厚紙板裁出一條長長的縫，剛好可容納一至二行的課文，使其容易閱讀。

　　作業小技巧：

　　老師在交代作業時，應盡量簡化之?？蓪⒁淮畏萘慷嗟淖鳂I分小部分完成，并要求在家庭聯絡簿上立即寫上當日作業內容，且老師需在離校前過目。同時也可以鼓勵妥瑞癥兒童以其它方式來代替「寫」功課，例如以錄音帶、打字或計算機等多元化的評量方式來繳交。

　　創意看待動作問題：

　　妥瑞癥的兒童有活動方面的特殊需求，這時老師可以給予兩個座位，讓他在需要時能交換坐?；蛘咴谧郎辖o予揉捏黏土或橡皮擦，以期能更專心學習。

　　在適當的時候，給予休息，例如允許出去喝杯水、離開座位一下子或上個廁所等等，讓 tic的癥狀得到抒解。對低年級的學童，老師可給予較多的游戲時間，而中高年級的孩子則能派給工作，例如幫忙收發本子、發東西等公務。除了可引發學生的自重外，也能發展與其它同學的關系。