兒童孤獨癥雖然是一種不多見的兒童期精神疾患,但因其病情較重,治療困難而越來越引起關注。近年來關于孤獨癥的病因,臨床特點,診斷及康復措施等方面的報導陸續可見。筆者曾做過30例孤獨癥臨床分析報道,發現語言障礙是最容易被患兒父母重視的早期癥狀之一,對早期診斷有較大幫助。至今輛尚未見到有關語言障礙的研究,為此本文對153例孤獨癥就其語言障礙的表現開幕式,發生發展善以及可能與語言障礙有關的因素進行了初步分析,現報告如不:
研究對象
1. 一般資料:本文收集1993-1995年在門診確診為兒童孤獨癥者153例。依美國精神疾病診斷分類手冊DSM-3-R為標準,其中典型孤獨癥107例(占69.93%),不典型46例(30.07%),男131例,女22例,男:女=6:1.153例中漢族129例,其它民族24例。就診年齡最小者為1歲8個月,最大12歲(平均63.51+24.87月)。能回憶癥狀明顯起始時間者76例(49.67%),79例(51.6%)語言障礙為家長最早注意的異常情況。
2. 發育水平及智力狀況:本組研究對象總的發育水平明顯于同齡正常兒童。在20個月以前可獨立行走者為150例(平均15.1±4.2個月),有3例于就診時仍走不穩,當時年齡分別主1歲半,5歲和5歲半。他們大多存在效困難,不能配合檢查,使智力評估受到限制。因此,153例中完成了DDST,圖片詞匯及社會適應量表評定者計94例,智力狀況為:正常例(9.6%),邊緣水平14例(14.9%),智力低下者71例(75.53%)。全體病例中有44例(22.8%)在記憶、路線、識字等方面的能力明顯高于同齡兒,有1例對日歷推算有突出能力。
研究內容
一、 語言障礙的表現形式及發生率
語言障礙可大致歸納為正常語言發展延遲,病理性語言,語言運用缺陷及運用能力倒退四個方面共18種表現。各種表現及發生頻率詳見表1。
表1 語言障礙的表現及出現比率表(N=153)
表現 例數 百分比(%)
1. 語言發育遲緩
2. 語言功能倒退后不再發展
3. 語言功能倒退后又緩慢發展
4. 從不說話和很少主動說話
5. 傾向于不使用語言(常拉別人的手
去干什么以達到自己的需求)
6. 語量不少,但內容與環境無關
7. 常常不適宜地頻繁地發出各聲音
8. 時常尖叫或無故喊叫
9. 自言自語 109
30
12
62
64
44
66
46
84 71.3
19.6
7.8
40.5
41.8
28.7
43.8
30
54.3
表現 例數 百分比(%)
10. 重復語言或問相同問題
11. 仿語(鸚鵡學舌式語言)
12. 代詞使用混亂
13. 不主動交談,亦不會維持話題進行交談
14. 說話不清,腔調怪或缺乏抑揚頓挫
15. 不會閱讀或閱讀不成句
16. 會閱讀但不解其意
17. 不理解或不聽從指令
18. 缺乏應有的數學概念和計算能力 55
50
56
86
21
14
43
85
39 33.3
32.7
33.3
32.7
33.3
56.2
13.7
9.5
27.9
值得提出的是本組患兒中26例(20%)患兒,盡管他們能發聲且亦未發現聽力異常,但從未說過話。42例語言功能曾一度倒退,發生倒退者年齡最小者為1.5歲,最大3.5歲,平均27.10±8.58月,其中18例(42.9%)經過一段時間后,語言功能又出現改善,早者于倒退1年8個月后,晚者于7年半后出現改善(平均48.89±25.53月),其中有3例分別是在發生倒退后3年,6年及7年半后方又進步了。
二、 語言障礙的相關因素
1. 胎次、孕齡與分娩狀況:153例中122例為第一胎第一產,其中68例記載了母孕年齡,最小21歲,最大40歲,平均27.32±4.31歲(30歲以上者8人)。足月順產111例,剖腹產34例(原因為小骨盆或胎兒過大或不愿忍受分娩痛苦)。出生體重最高9.1斤,最低4.3斤,平均6.65±0.99斤。
2. 母孕疾病與產期不利因素:47例在母孕期有發揚、先兆流產、高血壓或接觸化學藥品等情況。產期中的不利因素達38例次,包括早產13例,過期產3例,難產8例,新生兒產傷或窒息14例。
3. 喂養情況:母乳喂養112例(73.2%),余41例為人工喂養或混合喂養。
4. 既往疾?。猴B內感染3例,癲癇1例,高熱驚厥17例,反復感冒體弱者14例。
5. 家族史:三代內有精神病史或智力缺陷者17例,家庭中有語言不良者(包括語言發育延遲、口吃等)10例。
6. 實驗室檢查及特殊檢查:94例做過腦電圖檢查,其中15例異常(占15.95%),主要表現為基本頻率慢、調幅差,除1例有散在尖波外余無特異性表現。81例進行腦CT或MRI檢查,其中10例(12.3%)有異常,表現為腦室增寬,腦發育不良等。聽力或聽覺誘發電位檢查者36例,其中4例(11.1%)異常。
結果分析
為分析方便,本文將各種臨床癥狀表現歸納為語言障礙、行為障
和效障礙三個癥狀組,并將所見狀和可能相關的因素(包括一般資料)按存在與不存在兩種情況賦值,并交由SAS統計軟件進行分析,求得語言障礙與各種相關因素及與癥狀間的關系。詳見表2
表2 語言障礙與相關因素分析表
相關因素 相關系數 P值
性別
年齡
發病年齡
病期
圍產期因素
3歲前與父母分離半年以上
既往史
家庭史
獨立行走年齡
開始說話年齡
智力
腦電力
聽力
頭顱CT或MRI
臨床類型 典型組 非典型組 -0.121
-0.019
0.157
-0.95
0.026
0.036
-0.003
0.077
-0.033
0.109
-0.176
-0.120
0.064
0.0014
0.29
0.137
0.820
0.178
0.42
0.747
0.975
0.663
0.398
0.682
0.179
0.035
0.290
0.579
0.991
0.0004
(一) 語言障礙與患兒年齡、性別、母親孕齡、生產方式、喂養狀況及圍產期、既往疾病、家族史、早期與家人分離、一般運動發育水平、腦電圖異常、聽力異常、腦CT或MRI檢查異常無顯著相關性。而智力正常孤獨癥與智力不正常孤獨癥組比較以及典型孤獨癥組與非典型孤獨癥組比較,兩組語言障礙均有顯著差異。
(二)語言障礙與行為障礙及交往障礙各癥狀的關系:發現語言障礙與固定的游戲方式,對非生命物體換依戀、活動過度或活動過活及對呼喚無反應等四種臨床表現有顯著相關性(P值均小于0.01),提示以上諸癥狀與語言障礙相關性大并為孤獨癥的重要臨床癥狀。
討論
一、 語言障礙表現的特點
兒童期語言障礙常見于精神發育遲滯,孤獨癥及發育性語言障礙。精神發育遲滯兒童語言障礙的特點在于語言水平發育不足、詞匯量有限,與智商水平低有關而并無質的損害。他們常保留有良好的交往能力,語言和非語言交流的興趣、病理性語言、重復、刻板語言、自言自語十分少見。發育性語言障礙指兒童在發育時期無腦損傷或其它疾病而不能獲得語言的現象,表現為詞語運用障礙、音韻障礙、語言感受和表達的溫和障礙、聽覺詞語障礙、詞語句法障礙和語義、語言符號障礙等六種類型。本文樣本中語言障礙的表現部分與此類似,如在詞語運用、語言感受和表達、詞語句法、語言及音韻等方面表現同樣存在,詳見表1。此外,不同的是孤獨癥患兒語言障礙更為嚴重。除以上表現外,還有即使會講話也很少主動講話,說話內容與情境無關,代詞使用混亂、重復、刻板語言,如鸚鵡學舌一般的仿語、尖聲怪叫等都不在精神發育遲滯和發育性語言障礙中見到。以上幾種語言障礙的頻度能達到33.3%-66%9(見表1)。為此它的出現在孤獨癥的診斷中有相當的意義。尤其它在兒童早期便出現值得高度重視孤獨擴存在的可能。
二、 關于語言發育延遲和倒退的問題
孤獨癥屬于心理發育障礙性疾病。語言交流障礙是孤獨癥的典型癥狀之一。語言發育過程發育水平倍受家長關注。本文樣本中有79例(占半數以上)語言障礙為父母首先發現的異常表現之一并成為就醫的主要原因。語言發育延遲則有109例(占71.3%),這兩組數字比較說明,約有20%的患兒父母對患兒出現語言發育延遲引起的注意并未達到意識到需要就診的程度。本組部分對象中有42例確實出現語言能力的倒退,倒退的特點是使用有效語言量漸減少,直至不使用語言或僅發出一些別人無法聽懂的章節或僅存在的語言(如只會叫爸爸媽媽等有限的幾個單詞),然而在其它獲得的技能上并沒有明顯的倒退,不符合嬰兒癡呆的診斷。以上病例中有18例(約1/3)在語言倒退一段時間后又出現緩慢的進展,其出現改善的時間在一年多至7年之后。關于語言能力的倒退,在教科書及ICD10中指出發生在嬰兒和Rett’s綜合癥,嬰兒癡呆常在“病前有一段正常發育期”,以及“本癥在多大程度上有別于孤獨癥”還不清楚,并且在童年孤獨癥診斷要點中也指出“病前常沒有毫無疑問的正常發育期”期。因此,本文在此亦指出,兒童孤獨癥與嬰兒癡呆的關系問題,至少兩者的鑒別在一部分病例中相當困難,或者出現語言倒退的一組是另一種亞型。與Rett’s綜合癥的鑒別比較容易,因為本組語言倒退的病例并不出現明顯的行為能力減退,手部精細動作的喪失和“社會性交微笑”那種Rett’s綜合癥時特有的表現,同時亦未發現性別的傾向性,即Rett’s綜合癥只見于女性,而本組中兩組性別均有。
三、 發生語言障礙的有關因素
孤獨癥的病因尚不明確。但一般認為可能與遺傳、神經生化、圍產期及社會心理因素有關,但智力不正常以及典型孤獨癥語言障礙明顯。盡管聽力障礙一起被認為與語言障礙的發生有關,但本組有36例進行聽力及腦干聽誘發電位檢查僅有4例(11.1%)有異常,進行相關時亦未發現兩者明顯相關。對孤獨癥兒童的聽力測查也可能由于不合作而難以得到可靠的結果(當然腦干誘發檢查不應受此限制)。無論如何,孤獨癥語言障礙的發生機制,有研究認為可能與他們難以形成帶有實質性內容的效意圖有關。因此也進出,對其語言障礙的需要考慮綜合措施,及早改善孤獨癥兒童效能力,提高他(她)們主動的效興趣,或許對提高其提高其語言水平有較大的幫助。
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