天下的父母都希望自己的孩子健康而又聰明,現在國家提倡一對夫婦只生一個孩子,因此這種愿望也就越來越迫切了。但是我們還應當看到,由于目前的醫學科學水平所限,加上種種原因的制約,精神發育遲緩患兒仍然可能發生于某些家庭中,面對這種得了精神發育遲現實,唯一的辦法就是尊重現實,及早去醫院診治,爭取將可能的病變消滅在萌芽狀態。醫生診斷時首先考慮確定患兒有無精神發育遲緩,然后再進一步尋求病因,探尋病因時首先澄清是先天性或者后天性的因素所致。輕度患兒年齡愈?。ㄌ貏e是嬰兒),愈難確診是否有智力低下。在這種情況下需要多次定期隨訪檢查,并參考其他檢查的資料加以分析。如與遺傳有關或疑難病例可選作有關的實驗室檢查,如白清蛋白結合碘測定、尿內正常代謝產物檢查、腦脊液化驗、熒光顯帶技術染色體分析、腦電力產(EEG)、腦誘發電位(BEP)、及電地形圖(BEAM)、顱骨X線攝片、及空氣造影、智力測驗和各種生長發育指標的測定等。
當患兒經臨床醫生明確診斷后,接下去的問題就是治療。我們的治療和國外大同小異,即藥物治療和教育治療。這里先談藥物治療。以往所用的的藥物有谷氨酸、復維磷、珠層片、生豬腦粉、生牛腦粉、腦磷脂、腦復新、γ-氨酪酸以及乙酰谷酰胺針劉、頭皮針灸。近些年來,國內外又增加了些藥物和營養劉,如724片劑、腦安泰、葉酸、維生素E、加壓素、健腦丸、稚爾靈和智力糖漿。新近,國內研制了腦復康新藥,目前也開始用于臨床。但是這些藥物中的絕大部分尚無肯定療效。
新藥腦復康對一部分智力有嚴重障礙、年齡偏大者的效果也不明顯?!读凝S志異》里記述著狐仙或鬼神幫助書生提高智力的故事,象征著中華民族對于提高智力方法的向往。但是應當看到,目前國內外一引起促智藥物經過更大規模的實踐之后,希望又黯淡了下來??梢赃@樣說,世界各國目前尚無公認的真正改善智能發育的藥物。
也就是說,這類疾病暫時還缺乏有效的治療方法。目前在這些大腦代謝改善藥中以γ-氨酪酸、腦安泰、腦復康較為常用。γ-氨酪酸又名γ-氨基丁酸、GABA,常用于記憶障礙等疾病,但不能過血腦屏障。片劑由上海黃河制藥廠生產,每片0.25克。一般劑量為每次3-4片,每日3次。劑量過大可致肌肉無力等癥狀。
腦安泰:由豬腦制成,蘇州制藥廠生產。主要萬分是氨基酸,每日3次,每次3片。個別患兒對藥味有厭惡感,大便次數增多。
腦復康:詳見附錄2。
對因治療上可采取以下方法。如苯丙酮尿采用低苯丙氨酸飲食(如大米、玉米、蔬菜、水果等),并限制含豐富的苯丙氨酸飲食的攝入(如小麥、肉、魚、蝦等)。
有的還采用低苯丙氨酸水解蛋白,這樣既可排除苯丙氨酸,又保證其他氨基酸的供給,常用量為3-10g/日。有條件者應進行血中苯丙氨酸濃度測定,以保持在10-20mg%為宜。苯丙酮尿癥是經過早期治療更可治愈的一個典型例證。出生后3周內即開始治療,智力發育可完全正常;出生后6個月內治療可使智力損害明顯減輕,6歲以上再予治療就事倍功半了。對伴有興歷躁動不穩定型的精神發育遲緩患兒可以采用小劑量氯丙嗪、泰爾登等藥對癥治療,以防傷人毀物和自傷。對伴有癲癇發作者要及時選擇抗痙攣藥物治療,如魯米那、苯妥英鈉、安定、硝基安定、苯琥胺、抗癲靈等。呆小癥患兒可予甲狀腺素和小劑量碘劑治療。劑量應視病情輕重、年齡大小及個體耐受性而異,治療宜從小劑量開始,逐漸增加,癥狀好轉再用維持量,成人每日不應mg,每20天為一療程,療程間需休息1-2周。若出現輕度脈快、體溫升高、消瘦等癥狀,一般不必停藥,較重者可減量。先天性睪丸發育不全可使用丙酸睪丸酮或甲基睪丸素。肌肉注射,每周2次,直至性發育明顯改善后,仍需繼續用維持量。先天性卵巢發育不全的治療一般在12-14歲開始,先以求偶素0.5-1.0mg口服,每日1次,每次0.5-1.0mg,在第二周加用黃體酮10mg,肌肉注射,每天1次,共12天停止注射。治療后可有月經,但無生育能力。腦積水患兒精神外科手術治療。
精神外科是對大腦的特定部位進行局限性手術來醫治某些頑固性精神發育遲緩的一種治療。由葡萄牙里斯本的精神病學家莫尼茲(Maniz)和其同事神經外科醫師利馬(Lima)于1935年首創,并因此獲得1949年諾貝爾醫學、生理學獎。但后來由于政界和某些社會團體持不同意見,提出從“人權”、“人道”考慮,所以在較長時間內精神外科仍極少被臨床接受。直至七十年代,隨著社會發展,不少權威人士認為手術帶給患者的損害要比疾病本身所引起的影響遠為輕微,而效果則相對明顯。同時又由于現代科學開始應用到立體定向精神外科,從手術靶位來看,也從50年前的前額葉轉移到了邊緣系統,這幾個關鍵問題的解決,方為現代精神外科的實踐與應用提供了保證,出現了今天的復興趨勢。目前精神發育遲緩適應癥是興奮過度性白癡,如對自身狂暴、摧殘,且危及醫護人員、家屬親友安全者。手術中,在行下丘腦破壞之前,先用電刺激試驗,如出現心動過速、血壓升高、瞳孔擴大,即為定位正確的佐證。這些患者手術前腦電圖(EEG)、誘發電位(EP)均異常,血漿5-羥色胺下降,而下丘腦破壞術后可恢復至正常。對某些傷殘、畸形還可進行整形外科治療,以改善器官的功能,如舌系帶過短、唇裂、腭裂等。腦積水變用手術治療。我國南京神經精神病防治院最近對48例頑固性精神?。òň癜l育遲緩)進行了手術治療,收到了一定效果。當然必須注意的是,手術仍需精神科醫師、心理工作者、社會工作者及行政官員集體會診慎重決定,并由有經驗的術者確定靶點并操刀。手術變只宜應用于通過其他治療無效、頑固而又嚴重、生命希望有限的病例,且術后有累及人格和智能之虞。
精神發育遲緩能不能治好?這是讀者們最關心的問題了。我們認為這取決于病因、患病時的年齡、智力障礙的嚴重程度和可能提供的治療、訓練和管理護理條件。
如有些白癡,由于病因尚不明了,或者病因雖明了卻缺乏有效治療,又伴有軀體疾患,不斷發展,這類患兒常難于長久生存。一般來說,發現得早,患病年齡遲,病情較輕的療效就好,甚至可達到獨立參加學習、生活、工作的程度。反之,患病年齡早、受損較重、癥狀顯著和醫療條件差者,療效就差,預后不好。
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